Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.
По этиологическим характеристикам можно выделить:
распространённые формы ЦП;
редкие формы ЦП.
К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.
Редкими формами ЦП являются:
аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
флебопортальные циррозы (типа Банти).
Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.
У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.
Симптомы цирроза печени
Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.
Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.
Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:
повышенная утомляемость;
похудение;
нарушения сознания и поведения;
ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
осветление или обесцвечивание кала;
потемнение мочи;
болевые ощущения в животе;
отёки;
асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
снижение полового влечения;
кожный зуд.
Симптомы распространённых форм ЦП
При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.
Во время осмотра часто выявляют:
субиктеричность (желтушность) склер;
расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
серо-коричневатый цвет шеи;
гинекомастию (увеличение грудных желёз);
гипогонадизм (у мужчин);
контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).
Три последних признака зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.
В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.
Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП
Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.
При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.
Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.
Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.
Патогенез цирроза печени
В основе патогенеза заболевания лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.
При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:
при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.
В основе патогенеза более редких причин ЦП лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:
нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.
Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:
вирус гепатита В;
алкогольный гиалин;
денатурированные белки;
некоторые лекарственные средства;
медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).
В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты.
