Лимфатическая система характеризуется сложной и разветвленной сетью лимфатических сосудов, которая отвечает за транспорт лимфатической жидкости (содержащей соединения, такие как белки и липиды) в ткани и из тканей. Во время транспортировки жидкость фильтруется лимфатическими узлами (они содержат жилые лимфоциты). Таким образом, лимфатическая система является неотъемлемой частью иммунитета организма.
Когда в лимфатических сосудах есть закупорка, лимфатическая жидкость не эффективно возвращается в кровоток, и это может привести к локальному отеку, то есть к лимфедеме. Этот отек может возникать во многих местах: ногах и руках, на голове, шее, груди, туловище и гениталиях.
Стадии
Лимфедема также классифицируется в зависимости от стадии:
Стадия 0 (субклиническая или скрытая)
Эта стадия может присутствовать месяцами или годами, однако симптомы встречаются не очень часто. Отек еще не виден, однако лимфатическая система уже повреждена.
Этап I (мягкий)
Началось видимое набухание, но нет видимых признаков рубцевания. Подъем пораженной конечности может временно уменьшить отек, пока конечность не вернется в свое нормальное положение.
Стадия II (умеренная)
Отек увеличивается, а высота не уменьшается, отек. Кожа становится упругой из-за рубцов (фиброз).
Стадия III (тяжелая, лимфостатическая слоновость)
Кожа становится очень опухшей, пораженная часть тела увеличивается в размерах и объеме, а кожа изменяет текстуру.
Типы лимфедемы:
Первичная лимфедема
Существует три типа этой редкой и наследственной формы лимфедемы, которая возникает при физиологической деформации лимфатической системы.Врожденная лимфедема (или болезнь Милро) — это наследственная форма лимфедемы, которая, связана с недостаточностью лимфатической системы. Она присутствует с рождения, но также может образоваться в младенческом возрасте. Эта форма представляет приблизительно 20-25% случаев первичной лимфедемы.Болезнь Мейге составляет 65-80% случаев первичной лимфедемы. Симптомы чаще всего проявляются в период полового созревания. Более высокая заболеваемость у женщин может свидетельствовать о связи между патогенезом и эстрогеном.
Лимфедема с поздним началом (или поздняя лимфедема). Эта форма возникает после 35 лет и составляет около 10% первичных случаев лимфедемы.
Вторичная лимфедема
Вторичная лимфедема возникает, когда есть повреждение или закупорка в другой здоровой лимфатической системе. Слабое функционирование лимфатической системы устраняет важный компонент иммунитета человека, тем самым затрудняя борьбу организма с инфекциями.
Во всем мире филяриатоз является крупнейшим фактором, способствующим заболеванию. Это паразитарная инфекция, распространяющаяся среди людей через комаров, переносящих паразита Wuchereria bancrofti. В конечном итоге инфекция приводит к характерному отеку лимфедемы.
Злокачественный рак и его лечение хирургическим путем также является очень распространенной причиной вторичной лимфедемы. Это связано с удалением регионарных лимфатических узлов или лимфатических сосудов, которые могут повредить лимфатические узлы и лимфатические сосуды. Точно так же повреждение от ожогов и радиации может увеличить вероятность этой формы лимфедемы.