Под термином «миастения» скрывается нервно-мышечная патология, для которой характерна мышечная слабость и постоянная утомляемость, усиливающиеся при выполнении каких-либо работ. Силы возвращаются после того, как человек отдохнул, но совсем ненадолго. Впервые болезнь описал в 1672 году английский доктор Томас Уиллис.
О причинах возникновения
Есть мнение у медиков, что это генетическое заболевание. Однако, на генном уровне оно пока не достаточно изучено. Учёные исследуют мутацию гена, ответственного за деятельность нервно-мышечных синапсов. Уже выявлено два механизма развития миастении:
Аутоиммунное поражение тимуса (так называется вилочковая железа), при котором нарушается нервно-мышечная передача. Происходит снижение синтеза ацетилхолина, а холинэстераза становится более активной.
Биохимические нарушения в зоне мионевральных синапсов, которые связаны с изменением функции гипоталамуса, повлёкшей присоединение к патопроцессу вилочковой железы.
Что может запустить эти негативные процессы?
Нарушения иммунных звеньев и процессов организма, в результате чего начинают образовываться антитела к своим же клеткам организма, выступающих потом против ацетилхолиновых рецепторов синапсов (их постсинаптических мембран). В норме эти нервно-мышечные соединения должны передавать от нерва к мышце импульсы благодаря биохимическим реакциям, в которых участвует медиатор ацетилхолин. При миастении правильный механизм передачи нервного импульса к мышце затрудняется или становится почти невозможным.
Простудные заболевания.
Стресс.
Чрезмерные нагрузки на мышцы.
Как проявляется болезнь?
Миастения обычно даёт о себе «весточки» в возрасте от 17 до 40 лет. Причём, женщины в её «сетях» оказываются гораздо чаще, чем мужчины. При работе или длительном напряжении скелетной мускулатуры человек чувствует слабость, очень быстро и внезапно утомляется. И если человек продолжает осуществлять движения, то слабость мышечного корсета нарастает. Человеку кажется, что мышцы при этом перестают ему «подчиняться». После вынужденного отдыха происходит восстановление функции мышц. Утром, после пробуждения, человек вообще может себя прекрасно чувствовать. Но буквально через несколько часов симптомы миастении вновь возвращаются.Можно выделить три основных формы миастенической болезни: глазная, бульбарная, генерализованная.
Сначала можно заметить двоение, некоторое опущение верхних век. Это связано с поражением мышц, на которые возложена функция поднятия века, наружных мышц зрительного аппарата, а также круговой мышцы глаза. Утром глаза удаётся открывать полностью, но постепенно моргание утомляет и ослабляет мышцы, поэтому вскоре веки «свисают». При бульбарной форме нарушаются акты глотания, жевания. Меняется даже речь, заметны гнусавость, осиплость, охриплость. Голос истощается, становится тихим, может и вовсе исчезнуть.
При генерализованной форме поражение начинается, как правило, с глазодвигательных мышц, потом вовлекаются мышцы шеи, мимики. Пациенту трудно держать голову, лоб «пробурён» глубокими морщинами. Иногда наблюдается слюнотечение. Потом начинают отказывать мышцы конечностей, меняется походка. Происходит постепенная атрофия мышц. Если больной нервничает, то добавляются одышка, боль в груди.В зависимости от того, когда обнаружились проявления миастении, её делят на врождённую, раннюю либо ювенильную.
Врождённая форма сопровождается такими реакциями:
новорожденный почти не сосёт грудь;
ему не удаётся нормально осуществлять глотание;
его крик очень тихий.При ранней форме обычно поражается какая-либо группа мышц. При ювенильной форме медики выявляют много расстройств.
Когда миастения прогрессирует, то тяжесть симптомов нарастает. Для тяжёлой формы характерно появление миастенических кризов (нарушений дыхания из-за ослабевания глоточных и дыхательных мышц). Дыхание становится свистящим, частым, отмечается слюнотечение, изменение пульса. Паралич дыхательных мышц чреват угрозой жизни пациента.
Диагностика
После осмотра уточнить диагноз врачу помогают следующие методы:
Электромиография – позволяет понаблюдать миастеническую реакцию.
Прозериновая проба.Клинический осмотр, позволяющий понять обратимость миастенических изменений после введения Прозерина.Иммунологический тест – необходим для определения титра антител организма к ацетилхолиновым рецепторам, выявления опухоли вилочковой железы (её называют тимома).КТ органов переднего средостения.
Рекомендации по лечению
Основными лекарствами, используемыми при миастении, являются Калимин, Галантамин, Прозерин. Они принадлежат к группе антихолинэстеразных средств. Пациенты принимают их годами, чётко следуя дозировке врача, его рекомендаций, касающихся времени приёма.Чтобы усиливалось действие этих средств, назначаются препараты калия (хлористый калий, Калий-нормин).
В тяжёлых случаях врачи назначают гормонотерапию (по схеме Преднизолон либо Метипред) и цитостатики.Если обнаруживается опухоль вилочковой железы, то проводится оперативное вмешательство (тимэктомия).Во время миастенического криза больной находится в реанимации. Ему делают плазмаферез, искусственную вентиляцию лёгких, вводят иммуноглобулины, Прозерин…
Страдающим миастенией нельзя пребывать под прямыми солнечными лучами (загорать), заниматься тяжёлым трудом, принимать транквилизаторы, Панангин, препараты магния, нейролептики, многие антибиотики, миорелаксанты. Поэтому прежде чем принять какое-то лекарственное средство, не назначенное неврологом, необходимо уточнить у врача, не нанесёт ли оно вреда здоровью. Таким больным можно проводить отдых и оздоровление в профильных санаториях. Они есть в Мордовии, Татарстане, Бурятии, Алтайском, Ставропольском, Краснодарском крае…
Если болезнь быстро прогрессирует, то это ведёт к инвалидности. Чтобы сохранить как можно дольше качество жизни, трудоспособность, необходимо постоянно наблюдаться у невролога, регулярно выполнять все его предписания и рекомендации. Лекарства для таких пациентов отпускаются из аптечных учреждений бесплатно, при предъявлении правильно оформленного рецепта.
