Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, основной признак которого — снижение уровня тромбоцитов и их склеивание, что в результате приводит к кровоизлияниям на поверхности кожи, а также в пределах слизистых оболочек. Впервые заболевание было описано в 1735 году, учёным из Германии — Паулем Верльгофом, в чью честь и получила название.
В настоящее время встречается довольно редко и в год заболевает от 10 до 100 человек. Наиболее часто возникает у детей дошкольного и младшего школьного возраста (до 10 лет). Болезнь затрагивает как мужской, так и женский пол, причём у взрослых представительниц прекрасного пола, пурпура появляется в два раза чаще.
Как развивается болезнь и чем опасна
Самый первый признак возникновения болезни Верльгофа — активное снижение количества тромбоцитов в крови, что приводит к снижению её способности к свёртыванию. На фоне этого возникает нарушение питания кровеносных сосудов, а это влияет на развитие дистрофии сосудистого эндотелия (стенок сосудов). В результате этих процессов, кровяные тельца прорываются через сосуды и сосредотачиваются в подкожных слоях.
Ещё один признак, который проявляется наравне с нарушением функциональности и низким содержанием эритроцитов — нарушение работы иммунной системы. Иммунитет видит угрозу в необычном «поведении» тромбоцитов и начинает вырабатывать антитела, которые, в свою очередь, атакуют склеенные тромбоциты.
Если говорить о наружном проявлении, то самый характерный признак — появление на коже кровянистых пятен. Стоит обратить внимание на то, что кровоизлияние может происходить не только на коже или слизистых оболочках, но и в барабанной перепонке, стекловидном теле и даже в головной мозг.
Болезнь Верльгофа разделяют на три подвида:
Идиопатическая — возникает совершенно спонтанно, быстро развивается, невозможно выяснить причину возникновения.
Аутоиммунная — иммунитет вырабатывает антитела, которые атакуют тромбоциты, что снижает их концентрацию и нарушает основную функцию. Основное лечение направлено на поиск и устранение факторов, влияющих на неправильную работу иммунитета.Тромбоцитопеническая — считается самой опасной, так как болезнь проходит довольно тяжело и в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Кровеносные сосуды закупориваются тромбами и частично, или полностью, препятствуют нормальному кровотоку. Для этого типа существуют дополнительные симптомы, которые помогают достаточно точно характеризовать данный тип: лихорадка, почечная недостаточность и невроз.Основная опасность болезни заключается в тех последствиях, к которым может привести пурпура: отказ почек, нарушение работы иммунитета и сенсорики (зрения и слуха), анемия, кровоизлияние в мозг.Часть из этих последствия может оставить человека инвалидом, другая часть — убить.
Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры
Хотя главную причину возникновения пурпуры выделить довольно трудно, учёные составили список факторов, которые могут повлиять на её развитие:
сбои в работе крови при апластической анемии;
опухоли, поражающие костный мозг;
радиоактивное облучение организма, которое нарушает процессы созревания некоторых элементов крови;
инфекции бактериального или вирусного характера (порядка 40% заболеваний возникают именно по этой причине);
после перенесения операций по протезированию сосудов (как правило — использование некачественных материалов, которые нарушают целостность тромбоцитов);
как одна из возможных реакций на гамма-глобулин;
из-за применения некоторых видов противозачаточных средств без предварительной консультации со специалистами;
после перенесённой химиотерапии, которая назначается при лечении онкологических заболеваний и разрушает иммунитет.
Экспериментальным путём было доказано, что генетический фактор не играет роли в возникновении и развитии непосредственно пурпуры, но другие болезни, передающиеся по наследству, которые становятся причиной нарушения свёртываемости крови, вполне могут этому поспособствовать.
Пурпура тромбоцитопеническая: признаки и симптомы
Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается возникновением различных сосудистых нарушений, которые проявляются уже на начальных стадиях, в виде небольших поверхностных или крупных подкожных гематом. Последние могут появляться без причины, например, во сне, или же как последствие ушибов.
При анализе крови сразу замечается низкое содержание тромбоцитов, а кровоизлияния могут проявляться не только в разных слоях кожного покрова, но и на оболочке глаз, которая также содержит кровеносные сосуды.По мере развития, болезнь Верльгофа может сопровождаться систематическим головокружением, тошнотой, рвотой, понижением гемоглобина в крови и анемией. Дополнительные проявления: повышенная температура, боль внизу живота, а также нарушение работы почек. Именно нарушение основной функции почём приводит к смерти.У детей заболевание также может проявляться в виде носовых и маточных кровотечений.
Диагностика
Диагностировать болезнь Верльгофа можно несколькими способами:
внешний осмотр кожного покрова — проводится как у взрослых, так и у детей;
анализ крови на определение количества тромбоцитов, а также их концентрации по отношению к другим тельцам;
анализ мочи;
миелограмма;
анализ на выработку дополнительных антител (к вирусу Эпштейна-Барр);
также врачи могут задавать дополнительные вопросы по поводу носовых или маточных кровотечений, которые могут быть непрямыми признаками воздействия заболевания.
Диагностика заболевания у детей производится исключительно путём внешнего осмотра, так как необходимость в дополнительны лабораторных исследованиях отпадает. Они могут быть назначены только в том случае, если симптомы сомнительные.
Как лечить пурпуру тромбоцитопеническую
Так как заболевание протекает довольно остро, его лечение проводится только в стационарном режиме. Особенно это касается запущенные стадии пурпуры, так как в это время необходимо своевременно купировать процессы разрушения тромбоцитов, а также повышать их концентрацию в организме.
Медикаментозное лечение проводится для устранения основных симптомов болезни Верльгофа таких как местные и общие кровотечения. Для этого применяются препараты, которые могут остановить выделение крови («Тромбин», «Аскорутин» и подобные).Если же данные средства не оказывают эффективного воздействия назначаются иммуноглобулины и глюкокортикоиды.
