Первичные злокачественные опухоли костей — новообразования, исходящие из тканей, образующих кость. Они встречаются относительно редко, значительно чаще кости поражаются метастазами рака других локализаций (молочная железа, легкое, почка, предстательная железа, щитовидная железа и др.).
Первичные злокачественные опухоли костей наиболее часто встречаются в течение второго десятилетия жизни и составляют приблизительно 3 случая на 100 000 человек. Несмотря на эту относительно большую заболеваемость в течение второго десятилетия жизни, первичные опухоли костей составляют только 3,2% среди всех злокачественных новообразований у детей в возрасте моложе 15 лет. У взрослых людей в возрасте старше 30 лет заболеваемость составляет примерно 0,2 случая на 100 000 населения.
По данным различных авторов, доброкачественные опухоли костей встречаются в 2-3 раза реже, чем первичные злокачественные новообразования этой локализации. В отличие от доброкачественных опухолей, которые одинаково часто поражают как мужчин, так и женщин, злокачественные опухоли в 1,5-2 раза чаще встречаются у мужчин. Как правило, костные опухоли поражают длинные трубчатые кости конечностей и кости тазового пояса, хотя могут встречаться и в других участках скелета.
В последнее время отмечается увеличение заболеваемости опухолями костей, возможно в связи с акселерацией населения. Так, было отмечено, что дети в возрасте моложе 18 лет, больные остеогенными саркомами, значительно выше ростом по сравнению с детьми, больными другими формами злокачественных опухолей. Эти наблюдения подкрепляют имеющиеся данные о том, что опухоли костей встречаются в зонах быстрого роста, и возможно, что удлинение сроков роста или чрезмерная стимуляция обменных процессов имеет значение в происхождении опухолей костей. В частности, такое явление отмечается при опухолях костей, возникающих у взрослых людей в тканях, метаболически стимулированных длительно существующей костной болезнью Педжета хроническим остеомиелитом, старыми переломами костей и после ионизирующего излучения. Перечисленные заболевания, а также фиброзная дисплазия и костно-хрящевые экзостозы, в ряде случаев приводят к развитию злокачественных опухолей костей (вторичные костные саркомы).
Классификация
Существует более 50 классификаций опухолей костей, предложенных в течение последних 100 лет. Большинство из них построено по принципу тканевой принадлежности опухолей и особенностей их микроскопического строения.
Следует отметить, что одни формы опухолей костей встречаются чаще, другие реже, а третьи как казуистические случаи (липома, липосаркома, миксома, миксосаркома и др.). Наиболее часто встречаются остеогенная саркома (30-35%) среди всех злокачественных опухолей костей, множественная миелома или миеломная болезнь (30-35%), хондросаркома (13-15%), опухоль Юинга (7-10%), фибросаркома (1-2%).
Симптомы
Основными классическими признаками костных опухолей является боль, нарушение функции пораженной конечности, появление прощупываемой опухоли. Тщательно собранный анамнез помогает установлению правильного диагноза. Наиболее ранним признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление болей в ночное время, отсутствие облегчения при иммобилизации конечностей). По мере роста опухоли начинает страдать функция близко расположенного сустава и затем развивается пальпируемая опухоль (поздний признак).
Развитие симптоматики зависит от темпов роста опухоли. Так, при быстро растущих остеогенных саркомах очень рано выявляется опухоль и может быстро наступить патологический перелом кости. При других новообразованиях (паростальная остеогенная саркома, высокодифференцированная хондросаркома) клиническая картина развивается медленно, в течение нескольких лет.
Костные саркомы метастазируют обычно гематогенным путем, нередко очень рано, чаще всего в легкие. Лимфогенное метастазирование наблюдают редко, главным образом, при опухоли Юинга и первичной костной ретикулосаркоме.
Диагностика
При подозрении на первичную костную опухоль больной подлежит полному и всестороннему клиническому обследованию. В процессе обследования необходимо выяснить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, первичной или метастатической, а также установить ее нозологическую принадлежность. Кроме того, необходимо исследовать больного в плане выявления метастазов в других органах и прежде всего в легких. Правильный и своевременный ответ на все эти вопросы определяет выбор рационального метода лечения и, в конечном счете, судьбу больного.
Диагностика первичных опухолей костей складывается из клинических данных, рентгенологического и морфологического исследования. Подобное значение имеют результаты лабораторного исследования. Очень часто, особенно на ранних этапах развития, диагностика опухолей костей вызывает большие затруднения.
При оценке клинических данных следует учитывать возраст больных, особенности локализации очага поражения в кости, характер болей и наличие опухоли. Для первичных новообразований костей характерен молодой возраст больных, метафизарная локализация, усиление болей по ночам.
Рентгенологическое исследование является важнейшей составной частью комплексного обследования больного и складывается из рентгенографии костей и томографии. Рентгенографию исследуемой части скелета производят не менее чем в двух проекциях.
Целесообразно обзорные рентгенограммы дополнять прицельными снимками и томограммами, которые помогают выявлению небольших структурных изменений в костях. Подсобное, но порой ценное значение имеет ангиография (патологическая перестройка сосудов).
Каждая форма новообразований костей имеет свои особенности рентгенологической семиотики. При исследовании большинства форм опухолей костей выявляют очаг деструкции кости с характерным лизисом или, наоборот, патологическим костеобразованием, различную реакцию надкостницы («луковичный» периостит и др.), реакцию мягких тканей, окружающих кость, патологические переломы и др.
Знание особенностей рентгенологической семиотики позволяет не только установить наличие опухоли, но и высказаться о возможном гистологическом типе ее.
Наиболее важным в решении вопроса о характере опухоли является морфологическое исследование. Не останавливаясь на ведущейся в литературе, уже на протяжении многих лет дискуссии об опасности биопсии при злокачественных опухолях костей, можно отметить, что эта опасность значительно преувеличена и основана скорее на теоретических представлениях, чем на клинических. Биопсию производят для подтверждения диагноза перед предстоящей большой и калечащей операцией. Кроме того, биопсию делают в неясных для диагностики случаях (злокачественная или доброкачественная опухоль), а также для уточнения гистологического строения опухоли с целью выбора метода лечения. Материал из опухоли берут либо закрытым, либо открытым путем. К закрытым методам относится аспирационная биопсия, которую производят путем пункции очага поражения толстой иглой с аспирацией ткани в шприц и последующим цитологическим исследованием мазков. Пункционная биопсия — получение «столбика» для гистологического исследования с помощью специального инструмента.
В случае неуспеха от этих методов в качестве заключительного этапа диагностики производят открытую или оперативную биопсию.
Лабораторные методы исследования полезны только в редких случаях, но когда они бывают положительными, то, как правило, значительно помогают диагностике. Так, изучение щелочной и кислой фосфатазы помогает дифференцировать метастазы рака предстательной железы в кости (высокий уровень кислой и щелочной фосфатазы) от болезни Педжета или саркомы на почве болезни Педжета (высокий уровень щелочной фосфатазы). Изучение белков методом сывороточного электрофореза или обычного соотношения альбуминов к глобулинам являются достоверными методами при миеломной болезни. Для других опухолей костей эти признаки не являются такими специфическими, но остеобластические опухоли имеют тенденцию к повышению уровня щелочной фосфатазы, а саркомы с большим разрушением кости часто характеризуются высоким уровнем кальция в сыворотке крови и его высокой экскрецией с мочой. При других новообразованиях костей лабораторные методы не имеют большой диагностической ценности по сравнению с рентгенологическим методом и биопсией.
Лечение
В основном выбор метода лечения зависит от характера опухоли (доброкачественная, злокачественная, метастатическая), ее гистологического строения, степени распространенности опухолевого процесса, локализации опухоли и общего состояния больного.
Оперативные методы лечения костных опухолей предложены давно, но до сих пор они являются важнейшими и наиболее часто применяемыми. При хирургическом лечении опухолей костей должны соблюдаться следующие основные принципы:
1) радикальный характер операции при возможно меньшем риске ее;
2) абластичность оперативного вмешательства;
3) сохранение по возможности конечности, пораженной опухолью, без нарушения ее функции.
У больных с доброкачественными опухолями костей основными методами лечения являются сберегательные операции — резекция кости и в редких случаях кюретаж (выскабливание). Последний метод допустим по особым показаниям при малоактивных формах остеобластокластом.
Выбор метода лечения злокачественных опухолей костей в известной мере зависит от их чувствительности к ионизирующему излучению. Для радиорезистентных опухолей, таких, как остеогенная саркома, хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома, злокачественная остеобластокластома, применяют оперативные вмешательства типа ампутации или экзартикуляции конечности. Уровень ампутации конечности устанавливают в зависимости от локализации и протяженности процесса, степени поражения мягких тканей и от задач предстоящего протезирования. Ампутацию, как правило, следует производить за пределами пораженных костей (через сустав). Исключением из этого правила являются злокачественные опухоли, расположенные в дистальном отделе бедра. В настоящее время большинство хирургов производят в подобных случаях подвертельную ампутацию бедра.
