Недостаточность коры надпочечников обусловлена дефицитом одного или более гормонов, вырабатываемых корой надпочечников: глюкокортикоидов (кортизол) или минералокортикоидов (альдостерон). Кортизол отвечает за регуляцию метаболизма белков, углеводов и жиров, за поддержание уровня глюкозы, АД и клиренс свободной воды. Альдостерон регулирует баланс натрия (Na+) и калия (К+). Секреция альдостерона в основном контролируется ренин-ангиотензиновой системой, уровнем калия и, в меньшей степени, адренокортикотропным гормоном (АКТГ)
Первичная
Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) возникает вследствие разрушения коры надпочечников, что приводит к дефициту кортизола и альдостерона. Наиболее распространенные причины представлены в таблице выше.
Вторичная
Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена нарушением сигнального механизма, вызывающего секрецию кортизола, либо заболеванием гипоталамо-гипофизарной системы либо, что встречается наиболее часто, подавлением секреции АКТГ при использовании экзогенных стероидов. При недостаточности коры надпочечников отсутствуют необходимые во время биологического стресса важные поддерживающие функции, обусловленные кортизолом. Результатом воздействия сильных стрессовых факторов, таких как индукция анестезии или хирургическое вмешательство, может стать летальный циркуляторный шок. Изолированный гипоальдостеронизм встречается редко, но его следует подозревать при гиперкалиемии у пациентов без почечной недостаточности. Причины включают использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), НПВС, а также врожденное заболевание.
А. Несмотря на отсутствие симптомов надпочечниковой недостаточности у амбулаторных пациентов, она может проявиться в периоперационный период в виде циркуляторного коллапса, рефрактерного к вазопрессорам. Следует подозревать недостаточность коры надпочечников у пациентов, имеющих в анамнезе указания на факты о заболеваниях надпочечников. К группе высокого риска относятся пациенты, получавшие последний год терапию кортикостероидами продолжительностью более недели. У пациентов с гипоальдостеронизмом имеются гиперкалиемия и гипонатриемия. При отсутствии изменений в лабораторных тестах предположение о диагнозе может быть сделано на основании изменений ЭКГ, характерных для гиперкалиемии.
Б. В идеале, диагноз недостаточность коры надпочечников подтверждается проведением провокационной пробы гипоталамо-гипофизарной системы. Наиболее часто применяется укороченный кортикотропный стимуляционный тест. Рано утром определяют уровень кортизола, затем в/в вводят 250 мкг синтетического АКТГ. Повторное определение проводится через 30—60 мин после введения АКТГ. О нормальной функции свидетельствует концентрация кортизола более 18 мкг/дл до или после провокационной пробы. Если причина недостаточности коры надпочечников неясна, необходимо выполнить диагностический поиск. Хронизация процесса определяет потребность в терапии, поэтому следует выяснить является процесс острым или хроническим.
В. Определите необходимость проведения оперативного вмешательства. Не следует оперировать пациентов с острой нелеченой недостаточности коры надпочечников, за исключением явных показаний к проведению экстренного вмешательства. Пациенты с леченой, острой либо с хронической недостаточности коры надпочечников могут испытать повышенную потребность в кортикостероидной терапии во время хирургического стресса и периоперационного периода.
Г. Пациентам с острой нелеченной надпочечниковой недостаточностью должна проводиться агрессивная терапия. Установите два широкопросветных внутривенных катетера, так как для устранения утраченного кортизол-регулируемого сосудистого тонуса требуется быстрое увеличение объема циркулирующей жидкости. Для контроля центрального венозного давления и объема инфузии требуется центральный венозный катетер. У пациентов с сопутствующими сердечными заболеваниями следует установить катетер в легочную артерию или чреспищеводный ЭхоКГ-датчик. Постановка артериального катетера необходима для осуществления мониторинга АД, уровня электролитов и глюкозы крови. Абсолютно противопоказано использование этомидата для индукции анестезии, так как он подавляет функцию надпочечников даже при однократном введении; исследования показали, что его применение вызывает повышение смертности у пациентов, находящихся в критическом состоянии. Рекомендации по интраоперационному введению «стрессовых доз стероидов» различны, но две наиболее распространенных схемы таковы:
внутривенное введение 100 мг гидрокортизона с последующей инфузией со скоростью 10 мг/ч,
внутривенное введение 100 мг гидрокортизона каждые 8 ч.
При гипотензии, вызванной надпочечниковой недостаточностью, в ряде случаев показано введение вазопрессина. Ведение пациентов с леченной острой надпочечниковой недостаточностью должно осуществляться таким же образом. Пациенты с хронической надпочечниковой недостаточностью не требуют инвазивного мониторинга, за исключением клинических состояний, при которых его проведение показано. Им также необходимо ввести стрессовую дозу стероидов, хотя 100 мг гидрокортизона может быть чрезмерной дозой при малом хирургическом стрессе. Однако при обширных хирургических вмешательствах пациентам следует вводить полную дозу. Неизвестно о повышении у пациентов с изолированным гипоальдостеронизмом риска периоперационных осложнений, но им показано проведение интраоперационного мониторинга уровня натрия и калия.
Д. В послеоперационном периоде осуществляйте тщательный мониторинг АД и электролитов. Наблюдение пациентов с интраоперационной гипотензией и острой надпочечниковой недостаточностью должно осуществляться в отделении интенсивной терапии. Медленно уменьшайте дозы стероидов до предоперационного уровня. Осуществляйте мониторинг концентрации глюкозы, так как пациентам, получающим высокие дозы стероидов, для коррекции гипергликемии может потребоваться инсулин.
