Амилоидоз – это достаточно серьезное системное заболевание, при котором во внутренних органах и тканях организма откладываются двухкомпонентные белки гликопротеиды (амилоиды). В результате отложения амилоидов отмечается постепенное нарушение функциональной активности пораженных органов, что представляет угрозу для жизни пациента. Наиболее часто при такой болезни поражаются почки. Патологические изменения в кожных покровах встречаются реже, однако с ними также сталкивается значительная часть пациентов. В данной статье мы поговорим об основных симптомах амилоидоза почек и кожи.
Симптомы при амилоидозе почек
Внеклеточное отложение в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения, называющегося амилоидом – это наиболее частый признак системного амилоидоза. Среди всех заболеваний почек на долю данной болезни приходится 1-2,8%.
В 2013 году были опубликованы результаты работы ученых из Саратовского ГМУ им. В.И. Разумовского. Цель исследования заключалась в анализе распространенности системного амилоидоза и его отдельных форм. Было проведено обследование 59 пациентов с данным диагнозом, у 100% которых выявлялись патологические изменения в почках. Частота нефротического синдрома при AL-амилоидозе составила 88,2%, при AA-амилоидозе – 71,4%.
Амилоидоз почек протекает с последовательной сменой четырех стадий:
Латентной;
Протеинурической;
Нефротической;
Азотемической.
Латентная стадия характеризуется отсутствием каких-либо клинических признаков со стороны почек. Как правило, она длится на протяжении нескольких лет.
Протеинурическая стадия сопровождается потерей большого количества белка с мочой, высоким содержанием в моче эритроцитов и лейкоцитов. Сами почки увеличиваются в размерах и уплотняются.
Наиболее выраженные симптомы наблюдаются при нефротической стадии. Больной человек обращает внимание на нарастающие отеки, появляющиеся сначала на ногах, а затем распространяющиеся на все тело. В некоторых случаях отмечается повышение артериального давления, однако оно может оставаться и в пределах нормы. Иногда клиническая картина дополняется увеличением печени и селезенки в размерах.
При азотемической стадии развивается хроническая почечная недостаточность. Отеки продолжают сохраняться, нередко присоединяются системные признаки в виде слабости, головокружений, одышки и так далее.
Симптомы при амилоидозе кожи
Амилоидоз кожи может быть первично системным, первично местным, вторично системным и вторично местным.
Основным симптомом являются кожные отложения, представленные плотными узелками или бляшками, имеющими телесный, коричневатый или синюшный оттенок. Наиболее часто патологические очаги локализуются в области крупных складок, на лобке и бедрах, передней поверхности голени. На начальных этапах кожа над уплотнениями бледная, затем она приобретает более темную окраску.
Иногда на поверхности узелков обнаруживается шелушение. Еще одним характерным признаком является кожный зуд, имеющий различную степень выраженности. Однако стоит заметить, что данный симптом наблюдается не у всех пациентов.
Возможный прогноз
Прогноз будет зависеть от того, насколько быстро прогрессирует болезнь. В том случае, если возникла хроническая почечная недостаточность, средняя продолжительность жизни больного человека составляет около года.
