Кардиомиопатия — общий термин, используемый для описания разнообразной группы болезней сердечной мышцы. У большинства людей с кардиомиопатией сердце не функционирует полноценно в силу того, что оно стало увеличенным, аномально большим, либо аномально «жестким», либо неспособным передавать электрические импульсы и полноценно сокращаться, нагнетая в сосуды кровь под необходимым давлением. Причин патологии много, начиная от различных инфекций до обменных заболеваний и наследственных аномалий строения миокарда.
Постепенно формирующиеся изменения сердечной мышцы соответствуют четырем основным типам кардиомиопатии: Дилятационной, Гипертрофической, Рестриктивной, Аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. В каждую из этих категорий входит несколько десятков видов поражений сердца, которые отличаются друг от друга индивидуальными причинами их формирования. Наличие ишемической болезни сердца, воспалительные патологии, вирусная или бактериальная инфекция, хронический алкоголизм, метаболические и циркуляторные расстройства являются одними из наиболее распространенных состояний, которые могут привести к кардиомиопатии. Генетические мутации, в том числе и те, которые передаются в семьях по наследству, также могут вызывать кардиомиопатию. Однако многие формы кардиомиопатии не имеют очевидной причины; при них не определяется инфекция или иные очевидные причины, и тогда они называются идиопатическими. Хотя различные факторы, инфекция или воспаление могут повлиять на людей всех возрастов, иногда даже при рождении, определенные типы кардиомиопатии чаще встречаются в конкретных возрастных группах: у мужчин или женщин, или у людей определенных этнических групп
Многие люди могут прожить долгую, здоровую жизнь, даже не осознавая, что у них кардиомиопатия, потому что у них нет симптомов. У других кардиомиопатия приводит к серьезным осложнениям, включая сердечную недостаточность, развитие аритмии или внезапной смерти. Кардиомиопатия является основной причиной пересадки сердца и наиболее часто выявляемой причиной развития синдрома внезапной гибели среди молодых спортсменов. Если при болезни развиваются симптомы сердечной недостаточности, прогноз для людей с кардиомиопатией неблагоприятен. Только один из каждых трех пациентов после наступления сердечной недостаточности выживает более пяти лет. Однако симптомы и осложнения многих форм болезни можно эффективно контролировать с помощью медикаментов, хирургии или простых изменений образа жизни. Но важно постоянно наблюдаться у врача и выполнять все его рекомендации.
Структура сердца аналогична двухэтажному дому с четырьмя комнатами. На «первом» этаже расположены две большие комнаты — желудочки сердца, левый с правым. Желудочки являются основными насосными камерами, нагнетающим кровь под определенным давлением в сосуды тела. В здоровом сердце левый желудочек является более сильной насосной камерой. Его задача — поддерживать давление в большом круге. Стенка между этими двумя комнатами называется межжелудочковой перегородкой. Наверху, на «втором» этаже, есть две комнаты поменьше, предсердия — также левое и правое. Они оба функционируют, прежде всего, как приемные камеры для крови, но они также немного помогают при прокачивании крови и поддержании давления. Стенка между двумя предсердиями называется межпредсердной перегородкой.
Клапаны сердца функционируют как двери, открывающиеся только в одну сторону. Они помогают контролировать направление кровотока. Это позволяет сердцу эффективно сокращаться. В сердце всего четыре клапана — трикуспидальный (он же трехстворчатый), митральный (у него две створки), легочный (в области выхода из желудочка) и аортальный клапаны. Надлежащее функционирование митрального клапана, который соединяет левое предсердие с желудочком, может быть важным для людей, страдающих сердечной недостаточностью, связанной с дилатационной кардиомиопатией. Митральный клапан удерживает кровь в левом желудочке, откуда она уже идет в аорту под определенным давлением и циркулирует по всему телу. Легочная артерия совместно с аортой являются основными сосудами для крови, оттекающей к легким и всему телу. Легочная артерия несет кровь от правого желудочка к ткани легких. Легочные вены возвращают кровь из легких обратно в сердце, в левый желудочек. Аорта направляет кровь от сердца к телу. Коронарные артерии, которые отходят от аорты, распределяют кровь по самому сердцу.
В общем, правая сторона сердца отвечает за доставку крови в легкие. В здоровом сердце обедненная кислородом кровь проникает в сердце (правое предсердие), откуда она накачивается в правый желудочек. Когда правый желудочек заполняется, сердце сильно сжимается и накачивает кровь сквозь легочный клапан, под давлением, в просвет легочной артерии, которая несет кровь в легкие. Внутри легких углекислота крови обменивается на кислород. Окисленная кровь покидает легкие, по легочным венам возвращаясь снова в сердце, через левое предсердие. Оттуда сквозь митральный клапан объем крови поступает в левый желудочек. Он наполняется кровью, и сердце активно сжимается, проталкивая кровь сквозь клапан в аорту, чтобы доставлять кислород во все части тела.
Насосное действие сердца похоже на пружину, которая сжимается и расслабляется. Когда сердце расслабляется, желудочки одновременно заполняются кровью. Когда сердце сжимается, желудочки выбрасывают определенную часть крови, либо в легкие (по легочной артерии из правого желудочка), либо в остальную часть тела (через аорту из левого желудочка). Определенный объем крови, выкачиваемый из желудочковой полости, называется фракцией выброса. В здоровом сердце фракция выброса превышает 55-60%. Если фракция выброса падает ниже 55%, сердце больше не может перекачивать достаточное количество крови к телу при нормальном ритме. Уменьшение объема крови, циркулирующей по всему телу, может вызвать каскад изменений в метаболизме организма. Если желудочек постоянно переполнен или стенки его слишком жесткие, он больше не функционирует должным образом. Перерастянутый желудочек может потерять способность сокращаться, уменьшая фракцию выброса. Обратная ситуация может возникать тогда, когда желудочек является аномально жестким. В этом случае желудочек перестает расслабляться, чтобы адекватно заполниться кровью. В результате объем крови, выкачанной из сердца, является ненормально низким, потому что в сердце попало меньше крови.
